El tumor de células granulares del esófago, también llamado tumor de Abrikossof, es una neoplasia rara y mayoritariamente benigna que se asocia a cáncer en el 11% de los casos reportados en la literatura. Presentamos el caso de un varón de 48 años con tumor granular de esófago y carcinoma de la papila de Vater. es una asociación no reportada.